53岁的老张（化名）胸闷乏力四月有余，稍微活动就气喘不止，肺部影像布满弥漫阴影，看似普通的肺部不适，背后却藏着一种百万分之七的罕见病。

他最初是在外院检查，胸部CT提示双肺多发弥漫性磨玻璃影，无法明确病因。后辗转其他医院及我院，经支气管镜活检，证实为罕见的肺泡蛋白沉积症（PAP）。但当时由于种种原因未接受治疗。两个月前，老张症状加重，血氧饱和度偏低，遂到我院呼吸内科进行诊治，科室团队结合老张病情、检查报告及罕见病诊疗规范，为其定制了分侧全肺灌洗、分步对症治疗的个体化方案，取得良好效果。 

什么是肺泡蛋白沉积症      

肺泡蛋白沉积症（PAP）是我国首批罕见病目录收录的疑难弥漫性肺疾病，患病率为每百万人有7～10人，临床误诊、漏诊率极高。通俗地说，该病是人体肺泡“清洁代谢系统”发生故障：肺泡表面活性物质无法正常分解排出，持续淤积在肺泡腔内，堵塞通气空间、阻碍气体交换，使原本通透的肺泡被黏稠脂质物质填充，因而被形象地称为“牛奶肺”，最终导致肺换气功能受损。

临床上PAP主要分为三类，其中90%为自身免疫性PAP（aPAP），本次患者即属此类型。正常人体中，GM-CSF因子可激活肺泡巨噬细胞，负责清理肺泡内多余的活性物质；而aPAP患者体内会产生特异性抗体，阻断该信号通路，导致肺泡清洁功能丧失，脂质沉积物不断堆积，损伤肺功能。其余少数为遗传性PAP（与基因异常相关）和继发性PAP（多继发于粉尘暴露、自身免疫疾病等）。

PAP诊疗难度大、极易延误病情，核心难点有三：     

症状无特异性：超过30%的患者早期无明显不适，仅体检发现肺部阴影；随病情进展出现的胸闷、乏力、活动后气促、干咳等症状，与普通肺病高度相似。 影像易误诊：典型CT表现的“铺路石征”并非该病独有，无法作为确诊依据。 病情进展隐匿：可数月至数年缓慢加重，晚期可出现低氧血症、发绀、杵状指，甚至诱发呼吸衰竭、肺动脉高压等致命并发症。   

目前，支气管镜病理活检是PAP确诊的唯一金标准，可精准分型、指导临床治疗。

治疗突破：全肺灌洗术为呼吸“清零减负”      

目前医学界针对肺泡蛋白沉积症已形成规范的阶梯式治疗体系，根据患者病情轻重及疾病类型制定个体化方案。核心治疗方式包括三类：

全肺灌洗术：是中重度aPAP患者的一线首选治疗方案，临床有效率达80%以上。通过物理灌洗彻底清除肺泡内脂质沉积物，快速改善肺通气和氧合功能，缓解呼吸困难，有效延缓病情进展。多数中重度患者需分侧、多次灌洗以维持肺功能。

药物替代治疗：针对不耐受手术或术后复发的患者，采用重组人GM-CSF替代治疗，修复肺部清洁代谢功能。

肺移植手术：作为终末期PAP患者的挽救性治疗方式，适用于双肺严重纤维化、呼吸衰竭的危重患者。

相较药物保守治疗，全肺灌洗术见效更快、改善效果更显著，是目前临床应用最广泛、疗效最确切的物理治疗手段。

五小时精准攻坚，临时起搏器保驾护航      

全肺灌洗术需在全麻双腔气管插管下进行，精准分隔双侧肺部：一侧承担全身供氧、维持生命体征，另一侧进行反复灌洗冲刷。这对麻醉精准度、术中生命体征把控及团队协作能力提出了极高要求。  

老张的诊疗过程更为复杂：术前检查发现患者合并间歇性III度房室传导阻滞，全麻手术中极易出现心跳骤停、严重心律紊乱等致命风险。为保障手术安全，我院呼吸内科团队联合心内科团队开展多学科会诊，最终制定“临时起搏器保驾护航 + 分侧全肺灌洗”的个体化方案，有效规避心脏风险。

老张于2026年4月完成右侧全肺灌洗，同年6月开展二期左侧全肺灌洗。手术全程历时近5小时，其中精准灌洗操作长达4小时。团队严格把控细节：精准恒温灌注生理盐水，反复冲洗肺泡沉积杂质，累计使用500毫升规格生理盐水27袋，总灌洗量达13500毫升。术中可见，初始灌洗液呈浑浊乳白色，随着灌洗推进，液体逐渐清亮，标志着肺泡内淤积的异常脂蛋白物质已被基本清除。手术全程，临时起搏器稳定护航，患者心率、血压、血氧等各项生命体征平稳，未出现任何并发症。    

术后效果：症状显著缓解，肺功能有效恢复      

经过分期双侧全肺灌洗治疗后，患者老张术后恢复效果理想。复查肺部影像可见：左侧肺部弥漫性病变阴影较术前明显吸收、大幅减少，双肺通气及换气功能得到有效恢复。困扰患者数月的胸闷、气促、呼吸不畅等症状显著缓解，生活质量明显提升。 

需要指出的是，肺泡蛋白沉积症属于慢性、反复发作的罕见肺疾病，无法通过单次手术彻底根治，需长期个体化随访管理。临床规范诊疗表明，完成首次分侧全肺灌洗后，患者需定期复查肺功能及胸部CT，根据肺内病灶吸收情况、血氧水平和临床症状，实行定期评估、按需定期灌洗，研究显示，70%的患者在首次全肺灌洗后7年内无复发，部分难治性患者可能需每年或更频繁灌洗。对于复发患者，也有指南推荐可考虑联合吸入GM-CSF作为维持治疗，以延长灌洗间隔时间。总之，目的就是延缓病情进展、稳定肺功能，长期改善生活质量，避免发展为严重低氧血症、呼吸衰竭等危重后果。

此次双侧全肺灌洗术的成功开展，不仅成功救治了一位罕见病患者，更填补了我院在大容量全肺灌洗治疗罕见弥漫性肺病领域的技术空白，是我院呼吸内科技术升级的重要里程碑。呼吸内科陆月明主任指出：“作为高难度四级手术，全肺灌洗术对医疗团队的综合能力要求极为严苛，考验精准操作技术、麻醉管控水平、多学科协作能力及应急处置能力。本次手术的顺利完成，充分展现了我院呼吸内科、心内科、麻醉科紧密高效的多学科协作（MDT）诊疗优势，也印证了我院对罕见病、疑难重症的精准诊断、规范治疗与安全管控能力。”未来，我院呼吸内科将持续精进诊疗服务能力，以更专业的技术、更优质的医疗服务，为区域百姓的呼吸健康保驾护航。