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脑动静脉畸形症状分类与临床体征

     脑动静脉畸形症状临床分类和分级

 AVM分类没有统一标准,下面介绍三种分类法:

  一、按AVM团大小分类

  目前常采用Drake(1979)标准分为:

  1、小型。最大径<2.5cm。

  2、中型。最大径为2.5~5.0cm。

  3、大型。最大径>5cm,如最大径>6cm,可划入巨大型。

  二、按血管造影显示的形态分类

  Parkinson等(1980)将AVM分为:

  1、多单元型。有多根动脉供血和多根静脉引流,血管团内有多处动静脉瘘,最多见,占82%。

  2、一单元型。一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM,占10%左右。

  3、直线型。一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦,占3%左右。

  4、复合型。颅内外动脉均参与供血,回流亦可经颅内外静脉窦。

  三、按AVM立体形态分类

  对AVM按形态分类可分为:

  1、曲张型。增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团,团内有多处动静脉瘘口,此型最多见,占65%。

  2、帚型。动脉如树枝状,其分支直接与静脉吻合。

  3、动静脉瘤型。动静脉扩大呈球囊状,整团AVM就如生姜块茎。

  4、混合型。上述三种类型共存于一个病灶,后三种类型各占10%左右。

  脑动静脉畸形临床症状和体征

  小型脑动静脉畸形可没有任何症状或体征,绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现,常见的症状和体征有:

  一、出血

  发生率为20%~88%,并且多为首发症状,动静脉畸形越小,越容易出血,一般多发生于青年人,发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病,剧烈头痛,伴呕吐,神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状,亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现,如果是AVM脑浅表的血管破裂,则可引起蛛网膜下腔出血(SAH),如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿,邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血,AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂,引起脑内血肿的机会多,因此,通常没有颅内动脉瘤出血凶险,后者多位于脑底动脉环,破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔,引起严重的脑动脉痉挛,AVM第一次出血的病人80%~90%可以存活,而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%~60%,AVM出血亦可反复发作,最多可达10余次,而且随着出血次数增多,症状和体征加重,病情恶化,综合文献资料,未破裂的AVM每年将有2%~4%的出血率,而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,与未破裂者相同,继发于出血的年死亡率为1%,总死亡率10%~15%,永久性重残率每年2%~3%,其中20%~30%由出血所致,由此可见,未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险,都要引起高度重视。

  二、抽搐

  约有一半以上病人癫痫发作,表现为大发作或局灶性发作,以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多,尤其是大型,大量盗血的AVM患者,癫痫发作可为首发症状,也可发生于出血或伴有脑积水时,发生率与动静脉畸形的部位及大小有关,额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高,达86%,额叶为85%,顶叶为58%,颞叶为56%,枕叶为55%,动静脉畸形愈大,发生率越高,“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

  三、头痛

  半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛,局限于一侧,可自行缓解,一般表现为阵发性非典型的偏头痛,可能与脑血管扩张有关,出血时头痛较平时剧烈,多伴呕吐。

  四、进行性神经功能障碍

  发生率约40%,主要为运动或感觉性功能障碍,常发生于较大的AVM,因大量脑盗血引起脑缺血发作,出现轻偏瘫或肢体麻木,最初短暂性发作,随着发作次数增多,瘫痪可加重并成为永久性,此外,脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重,脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长,脑动脉广泛硬化或血栓形成,脑萎缩的进展较正常人快,神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

  五、其他

  巨大型动静脉畸形尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退,癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育,或促使智力障碍的发展,较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音,幕下的AVM,除SAH外,较少有其他症状,不易发现。

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