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多系统萎缩,“多”在哪里?——论多系统萎缩的诊断和护理

  【案例回顾】

  陈某,女性,41岁,2015年开始出现持续性头晕症状,加重时伴有黑曚胸闷,卧床休息后好转。随后出现下肢乏力症状,行走不稳,偶有摔跤,伴有麻木感,同时伴有双膝关节疼痛,并进行性加重,现下蹲后直立不能。

  2017年1月患者出现双手轻微持物震颤及言语不利症状,诉握拳后指间关节出现疼痛感。同年4月患者头晕及四肢无力症状明显加重,并于外院就诊,当时诊断为“多系统萎缩”。住院期间予以米多君片升压,辅以营养神经、润肠通便等对症处理,患者诉症状未见好转。

  之后转入我科,诉有偶有强笑出现。我科对患者进行的定性诊断:患者主要症状时“头晕及四肢无力”,患者头晕有晕倒史,且卧立位血压相差30mmHg,考虑自主神经损伤;患者四肢肌力减弱,双侧病理征(+),考虑锥体系损伤;患者言语不清,咽反射减弱,考虑第九、十颅神经损伤;患者行走不稳,直线行走不能,闭目难立征(+),考虑小脑受损;患者有出现强笑症状,及下颌反射增强,考虑假性球麻痹。患者中年女性,隐匿起病,慢性病程,症状进行性加重,考虑神经系统变性疾病,累及多个系统,考虑多系统萎缩。

  【疾病科普——多系统萎缩】

  多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调锥体束征等症状。

  图 1 各阶段MSA的体征

  MSA的首发症状多为自主性神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者以肌萎缩起病。若患者有成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征,则应考虑本病。

  对该病的治疗目前尚无特异性治疗方法,也没有明显延缓病情进展的方法,主要是针对自主性神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。因此对该病及时、准确的诊断是非常重要的,这样可以早日使患者得到适当的治疗和护理,从而有效延长患者的生存期并提高其生存质量。

  由于多系统萎缩的病程较长,且尚未有明显延缓病情的方法,因此患者的护理是一个从患病直至死亡的长期过程。护理主要包括以下几个方面:

  1、安全防护

  主要包括防窒息死亡和体位性症状的防护。需注意观察患者睡眠时的呼吸次数、是否出现鼾声增强、喘鸣发作以及有无睡眠呼吸暂停综合征等情况;加强对患者的保护措施,避免头部和四肢发生外伤、骨折。

  2、物理疗法的配合和使用

  是防治直立性低血压的首选方法,可使用抬高患者睡眠或者平卧位时的头和躯干位置、训练患者适应体位变换时的血压波动、穿抗压服等方法。

  3、饮食指导

  指导患者进行高钠、高钾饮食,每日饮水2~2.5L。饮食以少食多餐为原则,避免进食过量。

  4、饮水呛咳、吞咽困难的护理

  需积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸,进行功能锻炼指导,如饮水前吸足气,吞咽时憋足气,缓慢进食,饮食调成糊状送至舌根部,少量分次喂入,吞咽困难严重时给予鼻饲。

  5、心理护理

  MSA患者病程长、生活质量差,容易对生活失去信心,产生抑郁情绪,需加强心理护理,建立良好的护患关系,增强治疗的信心与勇气,对患者治疗中的进步给予及时鼓励。

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